Как лечить системную склеродермию. Симптомы, причины, диагностика заболевания

Системная склеродермия действительно болезнь опасная и загадочная. Пре­жде всего тем, что никто не знает, откуда она бе­рется. Высказываются лишь предположения, что толчок ей дают все­возможные вредные про­фессии, где происходит контакт с химическими ве­ществами, каменноуголь­ной пылью, лекарствами, применяемыми, к приме­ру, для химиотерапии.

В отличие от обычной склеродермии, когда по­ражается только кожа и речь идет лишь о косме­тическом дефекте, си­стемная склеродермия наносит удар по сосудам, суставам, практически всем внутренним органам — сердцу, легким, желу­дочно-кишечному тракту, почкам…

Что такое системная склеродермия?

Есть много не­дугов, которые сопро­вождаются кожными высыпаниями. Очень похожи на склердермию красная волчанка и геморрагический васкулит. На что похожи пятна при скле­родермии, где они рас­полагаются и по каким еще признакам можно определить болезнь?

На начальных этапах заболевания это овальные или линейные пятна фиолетового цвета. Иногда фиолетовым у них может быть лишь контур, а внутри они блестящие, плотные на ощупь. Не зря с греческого языка слово «склеродермия» перево­дится, как «твердая кожа». Со временем пятна тем­неют, грубеют, порою со­провождаются зудом.

При кожной форме они появляются на конеч­ностях, туловище, а при системной — переходят еще и на лицо. Меняется кожа на пальцах рук. Она становится истонченной, натянутой, как барабан, появляются болезненные язвы, разрушаются ног­тевые фаланги, возрас­тает чувствительность к холоду.

Очень часто у та­ких больных наблюдается синдром Рейно, когда при охлаждении кожа сначала белеет, потом синеет и, наконец, краснеет. Но син­дром Рейно не всегда идет в паре со склеродермией и может быть самостоя­тельной болезнью.

Часто на коже гибнут волосяные мешочки, по­товые и сальные железы. Тогда в местах уплотнения она становится сухой и шершавой, лишается во­лосяного покрова. А там, где кожа, наоборот, истон­чается, на ней появляются следы, похожие на укусы.

Системная склеродермия — это сложное аутоиммунное заболевание, которое требует комплексного подхода к лечению. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном контроле симптомов, таких как утолщение кожи, боли в суставах и нарушения работы внутренних органов. Причины заболевания до конца не изучены, но генетические и экологические факторы могут способствовать его развитию.

Лечение обычно включает использование иммунодепрессантов, которые помогают снизить активность иммунной системы, а также препараты для улучшения кровообращения и снятия симптомов. Врачи рекомендуют регулярные обследования и консультации с различными специалистами, такими как дерматологи и ревматологи, для мониторинга состояния пациента. Важно также учитывать индивидуальные особенности каждого пациента, так как проявления заболевания могут значительно варьироваться. Таким образом, системный подход и персонализированное лечение являются основными аспектами в борьбе с этой болезнью.

Что такое склеродермия и как ее лечить? / «Вопросы доктору»

Тяжелые симптомы склеродермии

Все будет зави­сеть от степени нанесен­ного болезнью вреда. За­мечена, что в 90 процентах случаев у больных системная «склеродермия» перево­дится, как «твердая кожа». Со временем пятна тем­неют, грубеют, порою со­провождаются зудом.

При кожной форме они появляются на конеч­ностях, туловище, а при системной — переходят еще и на лицо. Меняется кожа на пальцах рук. Она становится истонченной, натянутой, как барабан, появляются болезненные язвы, разрушаются ног­тевые фаланги, возрас­тает чувствительность к холоду.

Очень часто у та­ких больных наблюдается синдром Рейно, когда при охлаждении кожа сначала белеет, потом синеет и, наконец, краснеет. Но син­дром Рейно не всегда идет в паре со склеродермией и может быть самостоя­тельной болезнью.

Часто на коже гибнут волосяные мешочки, по­товые и сальные железы. Тогда в местах уплотнения она становится сухой и шершавой, лишается во­лосяного покрова. А там, где кожа, наоборот, истон­чается, на ней появляются следы, похожие на укусы.

Если речь идет о более серьез­ных поражениях, как это проявляется?

Все будет зави­сеть от степени нанесен­ного болезнью вреда. За­мечена, что в 90 процентах случаев у больных системной склеродермией поражен желудочно-кишечный тракт. К примеру, если затронут пищевод, не избежать проблем с глотанием, изжогой, которая будет усиливаться после приема пищи.

Боли в животе, метеоризм, диарея, запоры появятся, если пострадали желудок, двенадцатиперстная кишка или тонкий кишечник. При поражении легких будет мучить одышка, изнуряющий кашель, при проблемах с почками начнет развиваться почечная недостаточность…

Системная склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое вызывает утолщение и жесткость кожи, а также может поражать внутренние органы. Люди, страдающие от этого недуга, часто отмечают симптомы, такие как отеки, боль в суставах и изменения цвета кожи. Причины заболевания до конца не изучены, но считается, что генетическая предрасположенность и воздействие внешних факторов могут играть важную роль. Диагностика системной склеродермии включает клинический осмотр, анализы крови на антитела и, в некоторых случаях, биопсию кожи. Многие пациенты делятся опытом о важности раннего обращения к врачу и комплексного подхода к лечению, который может включать медикаменты, физиотерапию и изменение образа жизни. Поддержка со стороны близких и участие в группах самопомощи также помогают справляться с психологическими аспектами заболевания.

Системная склеродермия. Лечение системной склеродермии.

Можно ли по внешним признакам поставить диагноз или придется проводить дополнительное обследование?

Конечно, лучше перестраховаться. В крови больных системной склеродермией часто обнаруживают специфические антитела, наблюдается повышение СОЭ, поэтому анализ крови надо делать обязательно.

Вдобавок ко всему всему мы проводим исследование сосудов кожи в области основания ногтевых пластинок пальцев рук. Оно называется капилляроскопия и тоже указывает на наличие недуга. Ну, а чтобы определить состояние внутренних органов, назначаем рентген легких, УЗИ сердца и почек, обследуем желудок и кишечник.

Допустим, диагноз поставлен. Что дальше? Как лечить склеродермию?

Теперь самое важное — определить, насколько агрессивно ведет себя болезнь и как интенсивно нужно ее лечить. В любом случае терапию назначают индивидуально. Если пятна сопровождаются зудом, отеком, мы прописываем мази, гели на основе глюкокортикоидов — синафлан, элоком, дермовейт на основе такролимуса — протолик.

Использовать их нужно только на начальных стадиях заболевания (дальше проку не будет), нанося 1-2 раза в день тонким слоем на больные участки кожи, Если болят суставы и мышцы, в ход идут нестероидные противовоспалительные препараты, такие как целекоксиб, напроксен, ибупрофен.

Принимать их нужно с большой осторожностью, ибо они провоцируют подъем артериального давления, усугубляют аритмию, наносят вред желудку. Чтобы защитить желудочно-кишечный тракт, желательно одновременно с ними принимать омез, пантопразол.

При синдроме Рейно применяются средства для расширения и снятия спазмов артериальных сосудов. В их числе — нифедипин, лозартан, флуоксетин. Дозы не называю, в каждом отдельном случае они будут индивидуальными, но хочу также предупредить, что порой сосудорасширяющие препараты вызывают сильное сердцебиение, головные боли, отеки голеней, покраснение лица.

Когда мы сталкиваемся с иммунными заболеваниями, принято считать, что не обойтись без гормонов. Чаще всего именно так и происходит, но только не в данном случае. Одно из самых больших заблуждений при лечении системной склеродермии, что она лечится гормонами и высокими дозами пеницилламина.

Да, действительно, «тяжелую артиллерию» в виде небольших доз пред­низолона и циклофосфамида мы подключаем, но лишь тогда, когда склеродермия нанесла серьез- ный удар по легким, вызвав тяжелое их воспаление.

В обратном случае, когда эти дозы будут увеличены, не избежать склеродермического почечного криза с резким спазмом артерий почек и чрезмерно высо­ким артериальным давле­нием, верхние единицы ко­торого могут достигать 300 мм ртутного столба.

Ну и, разумеется, нель­зя забывать о витами­нах, об их благотворном влиянии не только на им­мунную систему, но и на капилляры, сосуды (аскорутин, аевит, В_-6, В₁₂).

Как должен ве­сти себя такой больной: что позволено ему, что — нет, каковы прогнозы на выздоровление?

Не скажу, чтобы список запретов был чрез­вычайно велик, но взять на вооружение его стоит.

Чтобы избежать присту­пов сосудистого спазма, больным системной скле­родермией нельзя пере­охлаждаться. Для этого зимой надо носить шер­стяные носки,- варежки, летом не купаться в холод­ной воде.

Впрочем, солнце для них как провоцирующий фактор болезни не менее опасно. Точно так же, как сауна, курение, кофе и спиртные напитки.

Нельзя перетруждаться, будь то умственная или физическая работа, нерв­ничать, зато смело можно заниматься утренней гим­настикой, совершать пе­шие прогулки.

Чтобы сохранить дви­гательную функцию, улуч­шить состояние кожи, по­лезны ежедневный массаж, а также физиотерапевтиче­ские процедуры — фонофорез, грязелечение, радоно­вые и хвойные ванны.

Системная склеродермия — недуг сложный. Болезнь, к сожалению, нельзя победить оконча­тельно, но при правильном лечении, соблюдении мер профилактики, регуляр­ном врачебном наблюде­нии можно притормозить, ослабить и жить вполне полноценной жизнью. Будьте здоровы!

https://youtube.com/watch?v=d9KuMlMjxVo

Автор: Илья Смитиенко, врач-ревматолог, кандидат медицинских наук

Вопрос-ответ

Как понять, что у тебя системная склеродермия?

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса. Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд.

Какие анализы подтверждают системную склеродермию?

Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза, ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).

Какой орган наиболее часто поражается при системной склеродермии?

Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-ревматологу для точной диагностики. Системная склеродермия может проявляться разнообразными симптомами, и важно получить квалифицированное мнение специалиста для назначения правильного лечения.

СОВЕТ №2

Следите за состоянием кожи и внутренних органов. Регулярные обследования помогут выявить изменения на ранних стадиях и скорректировать лечение, что может значительно улучшить качество жизни.

СОВЕТ №3

Применяйте методы физической терапии и реабилитации. Упражнения могут помочь сохранить подвижность суставов и улучшить кровообращение, что особенно важно при системной склеродермии.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможность использования иммунодепрессантов или других медикаментов. Эти препараты могут помочь контролировать воспаление и замедлить прогрессирование заболевания.